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原发性癫痫

2023-03-26 16:27:58 作者:重庆惠民癫康医院

  癫痫是大脑神经细胞异常放电引起的短暂的发作性大脑功能失调,按病因可分为原发性和继发性两类。原发性癫痫,又称真性癫痫、特发性癫痫、功能性癫痫、隐源性癫痫等,多见于儿童及青少年,绝大多数在30岁前发病。除遗传因素外无其他明显病因。发作形式多为全身性发作,如大发作(全身强直-阵挛性发作)、小发作(失神发作)和肌阵挛发作等。继发性癫痫,又称症状性癫痫,指由其他疾病导致的癫痫发作,可以找到具体的原发病,癫痫仅是其症状之一,去除原发病,癫痫大多可以根除。

  原发性癫痫简介

  原发性(也称特发性)癫痫指除遗传因素外不具有其潜在病因的癫痫,属原发性癫痫。比如遗传代谢障碍、脑畸形、脑瘫、脑积水, 胼骶体发育不全,脑皮质发育不全,大脑灰质异位症、染色体畸形等。

  发作症状

  原发性癫痫病的症状有以下几点:

  1、简单性失神:发作时仅表现为单纯的失神,无其他伴随症状。专家介绍,在对一大组失神发作的分析中,简单性失神并不常见,仅占10%左右。只要病人得到积极有效的治疗,就可以达到良好的效果。患者一定要保持良好的心态,积极地配合医生治疗。

  2、失神伴失张力成分:约占失神发作的20%左右。发作时维持姿势的肌肉张力减低,通常表现为头部缓慢下垂,但很少因肌张力完全消失而致跌倒。失神伴跌倒发作一般见于不典型失神。

  3、失神伴轻微阵挛性成分:见于半数左右的失神发作,主要表现为失神发作时伴有面部或上肢轻微的肌阵挛性抽动。如肌阵挛为突出的症状,则应考虑为肌阵挛性失神。只要病人得到积极有效的治疗,就可以达到良好的效果。患者一定要保持良好的心态,积极地配合医生治疗。

  4、失神伴强直成分:主要表现为失神发作时姿势性张力轻度增加,以影响伸肌为主,最常累及眼肌,引起眼球向上凝视。累及范围可进一步扩大到颈部或躯干,导致头向后仰或躯干的后冲性运动。不对称的姿势性强直可导致头或躯干转向一侧。有时强直中伴有轻度的阵挛成分。

  发病原因

  原发性癫痫,脑部虽无明显的器质性病变和代谢性疾病表现,但有一定遗传性。近年来在癫痫遗传学及分子生物学研究中,发现了许多癫痫相关基因,并对突变基因致癫痫机制进行了一定程度的探索。癫痫家系无癫痫发作史的子女,脑电图检查出现癫痫波形者超过半数,提示癫痫具有明显的遗传倾向。一般遗传率3%~5%,原发性患者的亲属中,血缘关系越近发病率越高,反之越低。

  除了遗传因素之外,还可能与下列因素有关:

  1.大脑某些神经细胞发育异常,细胞内外电解质失衡;

  2.免疫功能缺陷;

  3.从中医理论讲,主要是风、火、痰、瘀、虚的积聚形成。

  中医理论

  中医学认为本病的发生与多种因素有关。先天因素多由遗传或妊娠失调,胎儿禀赋不足等;本病病机错综复杂,一般而言,肝、肾、脾亏虚是本病。主要病理基础并由此而产生之风阳、痰火,血瘀是本病的重要因素,可根据癫痫的病程式阶段,从发作,休止与恢复三个时期分析其病机。

  发作期病机? 正如《普济方·婴儿一切痫门》中记载:“其脏坚固不受邪,若风热蕴积于心,则令恍惚不安,精神离散,营卫气乱,阴阳相病,故发为癫痫也。”唐人孙思邈也曾说:“少儿所以有痫病及怪病者皆由脏气不平故也。”(《备急千金要方,少儿婴孺方上》)。清代陈梦雷在《古今图书集成医部全录·小儿惊痫门》中说得更明确:“癫疾者,逆气之所生也,故因气上逆而发为癫疾。”总起来说,癫痫发作期的病机主要是脏气不平、营卫逆乱、逆气之所生也。是“气”功能的紊乱。中医认为,人体中诸气各有其正常的运气规律,如元气、行三焦通道颁布全身,主宰人体的生命活动;经气,行经络之内;卫气行于脉之外;营气行于脉之中;胃气,肺气下行;脾气上升;肝气舒发;肾气潜藏等。若这些气反其所犯,则发生眩晕或跌仆,脑受迷闭而神昏目瞑,引动肝风则抽搐。 休止期病机,所谓癫痫休止期是指癫痫停止发作阶段,因病情轻重而异。轻者休止期数月甚至逾年。重者休止期数日甚至按时或分计算。休止期仅仅是逆气暂时消散,但是由于病因(如:痰、垫、积、瘀、虫、惊等)未除,而脏腑,经络气血的功能未恢复,随时有再次发作的可能。

  恢复期病机? 癫痫恢复期也称缓解期,此期捐癫痫停止发作三年以上。这个时期将会出现三种情况,一种情况是致病因素已除,脏腑、经络、气血功能尚处于恢复之中,此时期若无特殊原因,一般也不会再犯病;若突受惊恐或其他精神刺激感染时疫瘟毒、颅脑受伤、饮食不节、过劳或月经初潮等等,又可能破坏脏腑、经络、气血的平衡,产生逆气,使癫痫复发。第三种情况是病因虽除,脏腑、经络、气血功能受到严重影响,已经不可能恢复,其中主要是脑神经受蒙、脾肾两亏。

  中医辨证认为:癫痫的根本病因在于:胎儿在母腹中时,其母受惊恐所致。恐则气下,惊则气乱,恐气归肾,惊气归心,并于心肾,则肝脾独虚,肝虚则生风,脾虚则生痰,畜极而通其发,故令风痰上涌而痫作矣。出生后,受某种因素诱发开始发作。有的可能几个月,几年,甚至几十年才开始发作的。若一直频繁发作的话,是会对大脑造成一定影响的。

  西医理论

  西医认为本病可能是遗传因素所致:

  30%的慢性癫痫为遗传性原发性癫痫。在这类患者的脑部并无可以解释症状的结构变化或代谢异常,可能是由于遗传了一种低解抽搐阀度,或某些遗传特性构成了某些特异性原发性癫痫的基础,或是脑的遗传性疾病中产生癫痫发作的结构性障碍等等。

  误诊病例

  1.脑囊虫病 病例报告:女,13岁,一次外出始突然发作四肢抽搐,牙关紧闭,双眼球固定,唤之不应,持续3~5分钟,伴发热(38℃),急送当地医院诊治。头颅CT检查无明显异常,拟诊“抽搐待查,原发性癫痫?”对症治疗,抽搐及发热症状消失,除记忆力稍减退外,无其余异常。回家后又有类似发作2次,每次发作前均有一过性记忆力减退,继而出现抽搐,伴发热,体温均超过38℃。

  避免误诊:脑囊虫病可继发癫痫发作,详细询问病史及查体,部分患者可见皮下、肌肉或眼内小结,病理检查可发现囊虫;血常规及脑脊液检查可见嗜酸性细胞增多;囊虫免疫诊断试验其特异性抗体可为阳性;头颅CT或MRI检查可发现囊虫病灶。

  2.胰岛素瘤 病例报告:男,9岁,因反复四肢抽动、意识丧失1年2个月入院。入院前1年无明显诱因出现四肢抽动,数天1次,每次发作持续约十余分钟,伴短暂意识丧失。在当地医院就诊,头部CT未见异常,诊断为“癫痫”。口服“苯妥因钠”等药物治疗,具体剂量不详,病情无缓解。

  避免误诊:详细询问病史及临床症状,进行动态血糖监测,常规超声,超声造影,CT和MRI检查等可辅助诊断。

  3.特发性甲状旁腺功能减退症 病例报告:男,22岁,因发作性四肢抽搐8年,加重1天人院。发作时神志清楚,双手相握,下肢伸直,四肢呈肌阵挛样抽搐。患者7年前因双眼白内障行人工晶体置换术。脑电图示癫痛波,头颅CT未见明显异常,诊断为原发性癫痛,患者长期服用卡马西平。

  避免误诊:本病并发癫痫者在临床上容易误诊为原发性癫痫,由于两者在治疗上有明显的区别,所以必须注意询问病史及查体,进行血钙、血磷及血甲状旁腺激素测定,仔细鉴别。

  4.脑穿通畸形 病例报告:男,30岁,1岁时右肢体力弱,发作性全身痉挛性抽搐伴尿失禁,智能发育迟缓,曾诊断为大脑发育不全、癫痫,抗癫痫治疗无效,智能障碍逐年明显。

  避免误诊:本病又称脑穿通性囊肿,头颅CT检查或MRI检查若发现脑内囊肿性病变,脑室和蛛网膜下腔相通,有助于明确诊断。

  5.隐源性脑内小脓肿 常因局灶性神经体征不明显,而癫痫发作的临床症状又十分典型,忽略脑内脓肿的存在,把脑内脓肿引起的癫痫发作症状误诊为原发性癫痫或癫痫原因待查等。

  避免误诊:可通过CT或MRI检查明确诊断,对症治疗。

  6.杀鼠剂中毒 多为小儿误服而出现全身性抽搐或阵发性强直痉挛,由于病史不清,常被误诊为原发性癫痫。

  避免误诊:确诊有赖于毒物分析。

  癫痫恢复期

  也称缓解期,此期间癫痫停止发作三年以上。这个时期将会出现三种情况,一种情况是致病因素已除,脏腑、经络、气血功能尚处于恢复之中,此时期若无特殊原因,一般也不会再犯病;若突受惊恐或其他精神刺激感染时疫瘟毒、颅脑受伤、饮食不节、过劳或月经初潮等等,又可能破坏脏腑、经络、气血的平衡,产生逆气,使癫痫复发。第三种情况是病因虽除,脏腑、经络、气血功能受到严重影响,已经不可能恢复,其中主要是脑神经受蒙、脾肾两亏。

  治疗

  1.根据中医辩证理论治疗:通过望、闻、问、切的方法进行辩证,然后确定用药方向。辩证论治有豁痰熄风、醒脑开窍、扶正祛邪、育阴潜阳、活血化瘀、针灸疗法、新电针疗法等。

  2.抗癫痫药物的应用:包括国产西药(共计八种类型十五种药)、进口西药(目前有十种药)、中成药(目前常用的有十一种)等。

  3.对有些智力低下、记意力减退、思维紊乱、好忘事的患者,是神经细胞功能减退和受损的证据,应从改善脑功能、益智开窍、修复受损神经细胞的治本角度来治疗。

  4.对有些体弱多病、经常感冒发烧、易疲劳的患者,是免疫力低下的证据,应从调节免疫、增犟身体抗病能力的角度来治疗。

  总之,原发性癫痫的治疗要根据病人的实际情况来确定治疗方案,实事求是、因人而异。生物芯片技术对现在的医疗水平有很大的提高。

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